تعريف بمتلازمة Lennox-Gastaut

[تناهيد]

Lennox-Gastaut
Syndrom
متلازمة لينوكس - جاستوت

تعريف المرض

هو نوبات صرعية تصيب الأطفال صغار السن فى الفترة العمرية من سن سنتين حتى سن 6 سنوات ويتسم المرض بكثرة النوبات التى تكون مصحوبة بتأخر عقلى و تغيرات فى سلوك الطفل عن الطبيعى .

اعراض المرض

1-حدوث نوبات متكررة بشكل يفوق اى نوع آخر من المتلازمات الصرعية و التى تحدث بشكل يومى و كذا مرة خلال اليوم .
تكون تلك التشنجات من النوع Tonic او الحركة الإرتعاشية فى العضلات بشكل منتظم او النوع Myoclonic (صدمة لا ارادية تشبه الأنقباض العضلى الذى يتبعه فورا حدوث انبساط فى عضلة واحدة او مجموعة عضلات و يكون جسد الطفل مثل الميت ) و هذا لا ينفى حدوث انواع اخرى من النوبات الصرعية و منها على وجه الخصوص Status Epilepticus و هو النوع االذى يتسم بنوبات سرحان - دوخة - بلادة - عدم تفاعل مع اى شئ و غالبا اذا اصاب الطفل اثناء السير قد يسقط كأنما اغشى عليه و هذا يستلزم ان يرتدى المريض المصاب بهذه النوبات بالتحديد ارتداء خوذة للرأس اثناء السير كى لا يتعرض لإصابات الدماغ .

2- تأخر فى القدرات العقلية والمهارة فى اكتساب عادات جديدة و القدرات الحسابية و مستوى الذكاء و عند بلغو السادسة يظهر الطفل نوع من التأخر الذهنى بالفعل .

شكل يوضح الفرق بين انواع نوبات الصرع .

Myoclonic shock

اسباب المرض

لا يوجد سبب واضح و حوالى ثلث الحالات لا يوجد سوابق او شواهد لأصابة الطفل بهذه المتلازمة و لكن يرجح ان السبب ورائها بعض الأمراض الأخرى مثل :
1- تلف انسجة المخ نتيجة اصابة فى الرأس Encephalopathy
2- Tuberous Sclerosis وهو مرضى يحدث بسبب تحور جينى يسبب نشوء ورم فى النصفين الكرويين و الشبكية .
3- التهاب السحايا Encephalitis
4- التهاب السائل الشوكى Meningitis
5- التوكسوبلازما
6- مرضى زرقة الأطفال نتيجة نقص الأكسجين او المشاكل الأخرى التى تحدث اثناء الولادة .


التشخيص

1- رسم المخ EEG
2- الرنين المغناطيسى
3- CT

العلاج

يقاوم مرض لينوكس جاستوت العلاج بشدة و لكن النظام المتبع فى العلاج يكون كالآتى :


First - Line Treatment
و يتكون من معالجة الطفل بواسطة الفالبورات (ديباكين) شراب او نقط بالفم .

عقار فليبامات (فلباتول )

الأدوية المنومة مثل كلونازيبام (كلونوبين)
وفى مصر متوافر بإسم ابتريل

Secound - Line Tretment
يتكون من
توبيرامات (توباماكس)

لاموتريجين (لاميكتال)




التدخل الجراحى عن طريق كلتا العمليتين
Vagus nerve stimulation
Corpus Collastomy

تاريخ المرض

وصف المرض لأول مرة العالم المريكى وليام جوردون لينوكس (1884-1960) و بمعاونة من العالم الفرنسة هنرى جاستوت (1915-1995) سنة 1951 .

صورة للعالم و الطبيب الفرنسى هنرى جاستوت

 

[لولو دلعلع]

رد: تعريف بمتلازمة Lennox-Gastaut

بوركــــــــــت جهـــــــــودكـ
تحياتـــــــــــــــــــيِِِِ​

 

[تناهيد]

رد: تعريف بمتلازمة Lennox-Gastaut

تسلمي لولو