داء برتس

[salo_spain]

LEGE- CALVE- PERTHES Disease ​

يعتبر هذا المرض من الامراض الشائعة في البلاد العربية و ذلك لاسباب عدة
منها وراثية- و منها ناتج عن مشاكل اخرى
و هناك عوامل مساعدة لظهور هذا المرض اهمها
– زواج الاقارب
الانجاب في عمر متاخر
- يظهر في الولادات التعددة أي بعد الولد الثالث ​

نسبة هذا المرض1\20000 و يصيب الاولاد اكثر من البنات بنسبة 5-6 مرات اكثر
بين سن 4-10 سنوات و حتى الى 16سنة ​

بنسب 10-20% يكون مزدوج بالجهتين ​

سبب الرض الرئيسي مجهول و ينتج ان انسداد في الشريان الكغذي لراس الفخذ و احيانا" يظهر بعد قفزة من مكان عالي او بعد اللعب و غالبا" بدون سبب يظهر فجأة
نجده غالبا" عند الاطفال النحيفين ضعاف البنية ​

يمكن ان يكون مصاحبا" لامراض اخرى مثل التشوهات التاسلية الجنسية
الفتوق الاربيةIngunal Hernia
فقر الدم المنجلي Sickle cell anemia
Hemachromatosis
Mucopolysacharidosis
الشوك المشقوق Spina bifida
نقص تشكل العظام ​

خلال تطور المرض نلاحظ عند 80% من الاطفال بطئ في تشكل الهيكل العظمي
- يمكن علاج 60% من هذه الحالات بشكل ممتاز و محافظ دون جراحة ​

يلعب عمر الطفل دوراط كبيراط في الشفاء و اكتشاف المرض بشكل مبكر ​

ماذا يحدث في المشاش؟ ​

تصاب نواة التعظم للمشاشة بالتنخر و تبدا بقد بنيتها العظمية و تصبح عرضة للتسطح و خاصة اذا تعرضت للضغط و يتاثر بذلك غضروف الاتصال فيحدث قصر مدى الحياة مع ان الراس يكبر عادة اكثر من حجمه الطبيعي ​

العلامات السريرية
تكون غالبا" غير واضحة و في البداية يشكو المريض من عرض بسيط مع الم خفيف في الثنية المغبنية
و المخيف بالامر ان ذلك غالبا" ما يعزى لالم بسبب اللعب او الشيطنة و هذا الاهمال من قبل الاهل يؤدي الى اكتشاف المرض بشكل متاخر ​

الخطير بهذا المرض انه لا يعطي علاامات واضحة تدعو للشكوى الا بعد فوات الاوان و تشوه راس الفخذ
لذلك انصح الاهل بالفحص المستمر و مراقبة الاطفال خاصة بعد اللعب و قبل الخلود للنوم ​

الفحص التشخيصي الاول يظهر تحدد في الدوران الداخلي مع الم خفيف جدا"
الصورة الشعاعية هي الاساس في التشخيص احياناط يظهر الالم في الركبة اكثر من الفخذ او الورك ​

يفضل اجراء صورة كاملة للحوض لتبيان الوركين بوضعية الضفدعLauenstein ​

حتى نرى الحافة الامامية الوحشية من راس الفخذ ​

سابقا" كنا نجرى التشخيص بالمادة الضليلية الىن و بعد ظهور الرنين المغناطيسي اصبح التشخيص ادق ​

نحدد نسبة تغطية الراس بالجوف اذ غالبا" ما نجد في البداية علامات تحت خلع او عدم تغطية كاملة للجوف الحقي لراس الفخذ ​

العلامات الشعاعية الاساسية
1- صغر نواة راس الفخذ بالنسبة للجهة المقابلة و عدم كبره خلال نصف سنة
2- توسع في المسافة الانسية بين راس الفخذ و نقطة الدمعة بالحوض و نلاحظ ذلك اكثر عند الاطفال الاكبر سنا"
3- علامات تحت الخلع و تظهر بكبر الجزء الغضروفي من الجوف الحقي
4- ترقق بمشاش و عنق العظمmataphyseal osteoporosis
5- تظهر في مرحلة متقدمة ثلم في الجزء الوحشي من راس الفخذ Gage fenomen
6- ترقق بعظم الراس و تبقع شكلها
7- في مرحلة متقدمة تظهر علامات الاحتشاء في راس الفخذ Crescent Sign
8- تصلب يالنواة و عدم انتظام شكلها
9- ظهر قطع منفصلة في بنية راس العم و تسطح الراس بسبب تموت الراس مع انفصال في الجزء الوحشي من الراس
10- تظهر في هذه الحالة علامات تحت خلع و انكماش تقريبي براس الفخذ
11- تسطح شديد في الجزء الامامي الوحشي من راس الفخذ ​

اما علامات بدء الشفاء ​

تظهر ببدء كبر راس الفخذ نعومة السح الوحشي الالتحام المبكر لغضروف النمو ​

عواقب هذا المرض تشوه براس الفخذ
تحدد بحركة الراس
قصر بالطرف ​

للاسف بعد العلاج الناجح يمكن ان يحدث نكس و يؤدي الى تنكس مبكر في راس الفخذ و يضطرنا لتركيب مفصل صناعي و تطويل الطرف ​

العلاج الناجح يبدأ بالتشخيص المبكر للحالة و البدء المبكر للعلاج ​

العلاج يحتاج علاج هذه الحالات الى صبر و تثقيف الاهل و المريض جيدا" لانه كلما اتبعوا التعليات حصلنا على نتائج مبكرة و جيدة
و العلاج هو تخفيف الضغط عن راس الفخذ
1- تمديد الطرف على السرير لمدة سنتين تقريبا" و هذا صعب جدا"
2- ربط الطرف المصاب و ثنيه بالركبة و شده الى الكتف و استخدام العكازات ايظا" لمدة سنتين
3- Sctish Orthosis و هي تثبيت الطرفين من منطقة الفخذ يحافظ على وضع الراس داخل الجوف الحقي بوضعية التبعيد و الدوران الانسي
4- لا افضل ابدا" التثبيت الجبسي
5- جهاز برتس: يحمي الورك بجهاز خاص يرتكز على الحدبة الوركية عوضا" عن المفصل الحرقفي الفخذي
حسب خبرتي و النتائج كانت ممتازة بعد ان جربت هذه الطريقة على 42 حالة و مراقبتهم لمدة 6 سنوات بعد العلاج و الشفاء و جدت ان الطريقة الافضل هي ان يرتدي الطفل جهاز يسمح له بالمشي بحيث يرتكز الجهاز على حواف الحوض و يمشي على قاعدة معدنية اسفل الحذاء اذ يكون الضغط على الحوض و ليس على الطرف و بهذه الطريقة نسمح للعضلات بالنمو و التدريب و نزيل عوامل الضغط عن الراس و نسمح للطفل بان يلعب و يلهو لمدة سنتين او اكثر حتى نرى نتائج الشفاء ​

ملاحظة : يجب الاستمرار بالعلاج حتى بعد الشفاء لمدة سنة كي يستقر راس الفخذ و تكون التروية قد اخذت مكانها الطبيعي ​

العلاج الجراحي
1- تجريف العظم المتموت عبر نافذة في الوجه الامامي لعنق الفخذ و ملؤه بطعم عظمي
2- خزع العظم تحت المدورين و ترويح الزاويةVarisation osteotomy
3- Innominative osteotomy عملية سالتر بتوسيع و التغطية الكافية لراس الفخذ
4- المفصل الصناعي و هذا نلجأ له في الحالات المتاخرة بعد البلوغ بسبب تشوه شديد بالفخذ او قصر شديد
5- و الم غير محمو
6- لا ننسى ان من عواقب تشوه راس الفخذ و قصره يحدث ميلان بالعمود الفقري و جنف معاوض و هذا ما يسبب الم شديد و تشوه دائم في محور العمود الفقريScoliosis
لذا يجب معالجة هذه الحالة في وقتها قبل ان نضطر لعلاج العواقب ​

 

[دكتور مجدى]

جزاكى الله خيرا

 

[salo_spain]

سلمت يداك بوركت لنشاطك

 

[امتنااان]

يعطيك العافيه غاليتي

حفظك الله ورعاااك

 

[ندى الورد]

معلومه رائعه عن هالمرض

تشكرااااااااااااااات غاليتى

 

[salo_spain]

اشكرك امتننان بارك الله فيكي

 

[salo_spain]

اشكرك ندى بارك الله فيكي