مرض العصبون الحركي و ........

[ابوفهود]

اعتلالات الأعصاب الوراثية Hereditary Neuropathies:
وهي اضطرابات موروثة مترقية بطيئة ومرضيتها غير واضحة. ويمكن أن تحدث اعتلالات عصبية حسية حركية وأحياناً حسية صافية أو مستقلة (الجدول 117 - 10). وبالإضافة إلى اعتلالات الأعصاب الوراثية الواضحة هذه سواء الحسية أو المستقلة يوجد لكثير من اعتلالات الأعصاب الحركية أساس وراثي ويوجد لغيرها سبب معروف ؛ وستبحث فيما بعد.

أمراض العصبون الحركي : The Motor Neuron Diseases
يقصد بمرض العصبون الحركي مجموعة من اضطرابات عصبية مزمنة تصيب القرن الأمامي من الحبل الشوكي وأسفل جذع الدماغ بالإضافة إلى إصابة عصبونات القشر الدماغي الحركية الكبيرة التي تحدث علامات في السبيل القشري الشوكي. ولا يوجد فيها إصابة مخيخية أو إصابة حسية.
ويطلق بعضهم اسم التصلب الجانبي الضموري على كل أمراض العصبون الحركي المجهولة السبب التي تبدأ في الكهولة. ويطلق غيرهم اسم مرض العصبون الحركي على كل هذه الحالات ومثيلاتها (الجدول 117 - 11). فإذا وجد في هذا المرض شذوذات في العصبون الحركي العلوي والسفلي سموه بالتصلب الحانبي الضموري. أما الشلل البصلي المترقي فيشير إلى إصابة العصبون الحركي العلوي والسفلي المترقية السريعة في عضلات الفك والبلعوم واللسان. وإذا اقتصر المرض على إصابة العصبون السفلي فقط فأحدث ضموراً وضعفاً مترقيين وبطيئين سمي المرض بالضمور العضلي المترقي. ويبدأ الشكل الأندر بمرض العصبون العلوي في الجانين ويصيب الأطراف (التصلب الجانبي المترفي) والعضلات البصلية (الشلل البصلي الكاذب) أو كلاهما.

ول 117 - 10 : اعتلالات الأعصاب الوراثية الشائعة

اضطراب الليبيد

حثل بيضاء الدماغ المتبدلة اللون (استقلاب السلفاتيد)

مرض باسن - كرونزويك (أعواز الليبوبروتين - بيتا)

مرض رفسم (استقلاب حمض الفيتانيك)

المجهولة السبب (اعتلال العصب الحسي الحركي الوراثي)

الضمور العضلي الشظي (مرض شاركو - ماري - توث)

اعتلال العصب الضخامي (ديجرين - سوتا)

​

التصلب الجانبي الضموي Amyotrophic Lateral Sclerosis:
يصيب التصلب الجانبي الضموري أولاً عضلات الطرفين العلويين القاصية (عضلات اليدين) وقد يبدأ في جانب واحد من الجسم أو في الأطراف الأربعة معاً، وقد يبدأ في عضلات البصلة. ويصيب غالباً الجنسين بعد الأربعين، وإصابة الرجال أكثر، ويترقى خلال 2 - 7 سنوات ووسطياً 4 سنوات وينتهي بالموت. وسير الشكل البصلي أقصر بينما سير مرض العصبون العلوي المترقي أطول (غالباً أكثر من عشر سنوات). والمرض عادة فرادي ؛ ولكن شوهدت منه أشكال عائلية تشير إما إلى استعداد وراثي أو لتعرض مشترك لعامل مسبب مجهول. وقد كان التصلب الجانبي الضموري السبب الشائع بين سكان جزر ماريانا الأصليين ولكنه تناقص حالياً كثيراً. وقد عزاه بعض الباحثين سابقاً لتناول ذيفان سام للأعصاب في دقيق نبات الساغو الذي كان يستعمل في القوت وفي الطب التقليدي. وقد عثر على مناطق أخرى يستوطن فيها المرض في اليابان وغينية الجديدة ؛ ولكن طبيعية السبب المحتمل فيها أقل وضوحاً. والحالات العائلية تميل لإصابة أشخاص أصغر سناً وسيرها أسرع من الحالات الفرادية. وعلى الرغم من الأبحاث الواسعة لإثبات أن المرض مناعي ذاتي (وجد في مصل 50% من المرضى بروتين M)أو مسبب عن حمة بطيئة. ولكن لم يتأكد دليل قوي على ذلك. ويبقى سبب تنكس العصبون الحركي مجهولاً.

دول 117 - 11 : أمراض العصبون الحركي

مرض العصبون الحركي (التصلب الجانبي الضموري)

يشمل :

الضمور العضلي المترقي

الشلل البصلي المترقي

التصلب الجانبي الضموري

آ . الأشكال الفرادية

ب . الأشكال العائلية

جـ . أشكال غربي المحيط الهادي (غوام واليابان)

الضمورات العضلية الشوكية

مرض وردنك – هوفمان

مرض وهلفارت – كوليبرغ

الداني

القاصي

الشكل الكتفي الشظي

الشكل الوجهي الكتفي الفخذي

الشكل الجملي المترقي الشبابي

مرض العصبون الحركي المشارك لأمراض أخرى في الجملة العصبية المركزية

الاضطراب العقلي

الاضطرابات خارج الهرمية

أمراض الحبل الشوكي بما فيها الرنوح الشوكية المخيخية الوراثية

أمراض مختلفة

التهاب سنجابية النخاع الحمية (شلل الأطفال)

الاضطرابات الاستقلابية بما فيها نقص سكر الدم

التسمم بالمعادن الثقيلة وبمركبات الفسفور العضوية

اعتلال النخاع القفاري ويشمل أذيات الاشعاع

الرض ويشمل الأذيات الكهربائية

التأثيرات الجانبية للأورام

​

يبدأ المرض بضعف وضمور مترقيين متناظرين في عضلات اليدين الصغيرة (وقد يبدأ بطرف قبل الآخر) مع نفضات حزمية) وقد يشعر المريض بمعص عضلي ولكن من النادر أن يشعر بأعراض حسية. تبقى المنعكسات الوترية مصونة، على الأقل في الطرفين العلويين في الطور الباكر من المرض. وتبدو علامات إصابة العصبون الحركي العلوي في أي وقت ولكنها تظهر دوماً تقريباً بعد سنة من إصابة العضلات بالضمور، وتتظاهر بتشنج، ولا سيما في الطرفين السفليين، وباشتداد المنعكسات الوترية وبالرمع وبعلامة بابنسكي في جهة واحدة أو في الجهتين. ويتميز ببقاء المنعكسات الجلدية البطنية والمنعكس المعلقي. وتبقى وظيفة المثانة والشرج سليمة. وتضمر عضلات الطرفين السفليين وتتعمم فيها النفضات الحزمية بعد عضلات الطرفين العلويين، ويعف التصلب الجانبي الضموري عن عضلات العينين الخارجية. ولكن في المراحل المتأخرة يمكن أن يتدخل المرض بالتحكم في حركة العينين فوق النوى. ويبدي بعض المرضى علامات عدم استقرار انفعالي. وتتدنى الوظائف العقلية في زهاء 5% من الحالات ويكون الـ س د ش سوياً، ويساعد تخطيط العضلات في التشخيص (الجدول 113 – 10). تبقى سرعة توصيل العصب الحركي سوية على الرغم من الضمور العضلي الشديد. وهذا ما يفرقه عن اعتلالات الأعصاب المحركة التي تنخفض فيها سرعة التوصيل العصبي.

والتصلب الجنبي الضموري في شكله المدرسي من ضعف وضمور في عضلات اليدين دون ألم مع نفضات حزمية تشمل الطرفين العلويين، وتشنج واشتداد المنعكسات في الطرفين السفليين وعلامة بابنسكي، يمكن أن يلتبس مع ورم الحبل الشوكي الرقبي أو بأي اعتلال نخاعي، إلاأن غياب الاضطرابات الحسية ووجود النفضات الحزمية في اللسان وتخطيط العضلات الذي يظهر فقد التعصيب في الطرفين العلويين يؤكد التشخيص. وقلما يحتاج الأمر لتصوير نخاعي ظليل. وينفي التصوير بالمراي بسهولة آفة الحبل الشوكي الرقبي. ومن النادر أن يلتبس التصلب الجانبي الضموري بشكله المدرسي باعتلال الأعصاب أو بمرض العضلات. فتخطيط العضلات الذي يشير إلى سببه العصبي وعدم ارتفاع كيناز الكرياتنيين ينفي المرض العضلي. ومعظم اضطرابات الأعصاب المحيطية تسبب اضطراباً في الحس. ومن النادر أن تحدث نفضات حزمية، وتتشارك غالباً مع بطء سرعة التوصيل الكهربائي الذي لا يحدث في التصلب الجانبي الضموري. و يجب تفريق الشلل البصلي المترفي عن الوهن العضلي الوبيل وعن اعتلال العضلات وبالخاصة التهاب العضلات. لكن وجود علامات إصابة العصبون الحركي العلوي كاشتداد المنعكس الفكي واضطراب الانفعالية والكلام التشنجي تؤكد تشخيص مرض العصبون الحركي، كما يؤكده ضمور اللسان والنفضات الحزمية فيه. فإذا كانت هذه الموجودات غائبة يصبح من الضروري إجراء اختبار الأدروفونيوم وتخطيط العضلات البصلية للتفريق بينها. وإذا أصاب مرض العصبون الحركي في بدئه بضع عضلات متجاورة وجب تفريقه عندئذ عن إصابة جذر عصبي أو ضفيرة عصبية أو أورام النخاع أو تكهف النخاع. وإذا وجدت بتخطيط العضلات شذوذات منتشرة وكانت الموجودات السريرية موضعة أكد ذلك تشخيص مرض العصبون الحركي.

مرض وردينك – هوفمان Werding - Hoffmann Disease:
مرض وردينك - هوفمان خلل في الجملة الحركية يحدث في الطفولة الباكرة وتقتصر الإصابة فيه على العصبون الحركي السفلي مؤدية لشلل العضلات المعصبة بالنوى الحركية القحفية وخلايا القرن الأمامي من الحبل الشوكي. يبدو في الوليدين والأطفال الصغار المصابين بهذه المتلازمة عند الولادة أو في الشهور الأولى من الحياة رخاوة شاملة وضمور عضلي ونفضات حزمية وضعف أو انعدام المنعكسات الوترية مع صعوبة في التنفس وفي البلع. وقد تكون هناك نفضات حزمية بارزة في اللسان وضمور فيه. ويكون الـ س د ش سوياً. ويبدي تخطيط العضلات الكهربائي زوال التعصيب مع سرعة توصيل سوية في العصب المحيطي. وينتقل الاضطراب بخلة صاغرة، والسبب مجهول.

مرض وهلفارت - كوكلبرغ - ويلندر: Wohlfart – Kugeberg – Welander Disease:
وهو اضطراب جسدي صاغر تبدأ فيه الأعراض في الطفولة المتأخرة والمراهقة وأوائل الكهولة ويحدث ضموراً أو ضعفاً ونفضات حزمية في العضلات الدانية. وهو مترق ببطء ويتلاءم عادة مع الحياة حتى العقد الثالث أو الرابع وقد وصفت منه أمثلة وصفية في عائلات فيها أولاد آخرون مصابون بمرض وردينك - هوفمان فيمكن إذن لطفرة تصيب جينة وحيدة موروثة بخلة جسدية صاغرة أن تحدث إما شكلاً عدوانياً من مرض العصبون الحركي في الطفولة الباكرة (مرض وردينك - هوفمان) أو شكلاً أكثر سلامة من مرض العصبون الحركي في الطفولة المتأخرة أو أوائل الكهولة (وهلفارت - كوكلبرغ - ويلندر). يبدأ المرض في العقد الأول والثاني من العمر بضعف وضمور ونفضات حزمية في العضلات الدانية وسير بطيء دون دلائل على إصابة العصبون
الحركي العلوي، كل ذلك يفرق هذا المرض عن التصلب الجانبي الضموري. ويمكن لكل من مرض وهلفارت - كوكلبرغ - ويلندر والتهاب العضلات أن يتظاهر بضعف وضمور مترقيين، فإذا لم تكن النفضات الحزمية بارزة يمكن لتخطيط العضلات الكهربائي (فقد التعصيب مع هيوجية الغرز Insertional Irritabilit في التهاب العضلات) ولخزعة العضلة أن يؤكدا التشخيص. وهذه الاختبارات تفرق المرض العصبي المنشأ عن الاعتلالات العضلية المكتسبة أو الموروثة.
أمراض القرن الأمامي الأخرى Other Anterior Horn Cell Diseases:
الضمور العضلي النخاعي المفرد (البؤري السليم) نادر ويصاب فيه العصبون الحركي السفلي في طرف واحد (الذراع عادة). يبدأ المرض عادة في العقد الثاني أو الثالث من العمر ويترقى على مدى 2 - 4 سنوات ثم يتوقف تاركاً ضعفاً مختلف الشدة في الطرف المصاب. ولكن المرض لا يتعمم ولا يقعد المريض. والتهاب سنجابية النخاع (شلل الأطفال) مرض التهابي حمي حاد يصيب خلايا القرن الأمامي. وكان السبب الرئيسي للشلل في الولايات المتحدة قبل الوصول إلى اللقاح الفعال.
ويحدث ضعف مشابه ولكن أقل شدة مسبب أحياناً عن حمات أخرى موجهة للعصب. والمتلازمة التالية لالتهاب سنجابية النخاع تتميز بضعف عضلي يحدث بعد سنوات من شفاء شلل التهاب سنجابية النخاع الحاد. ويبدو أن الاضطراب ينجم عن مشكلة (البلى والتمزق، الناتجة عن زيادة خلل وظيفة العصبون الحركية الباقية وزيادة الحمل عليها مما يؤدي إلى تلاشي بطيء في نهايات المحورات العصبية. والاضطراب لا يهدد الحياة، واعتلال العصبون المحرك تحت الحاد الناتج عن التأثر البعيد لداء هودجكن وهو سبب نادر لضعف عضلي مترق بطيء ويظن أنه ينتج عن حمة موجهة للعصب.

المراجع
Asbury AK, Cilliatt RW (eds): Peripheral Nerve Disorders. A Practical Approach. London, Butterworths International Medical Reviews. 1984.
Dalakas M, Halle HM: The post-polio syndrome. hi Plum F (ed): Advances in Contemporary Neurology. Philadelphia, FA Da~’is Co, 1988.
Vinken P1, Bruvn CW, Klawans HL (eds): Handbook of Clin­ical Neurology. Vol 51: Neuropathies. Amsterdam, Elsevier Science, 1987.



www.eamg-med.com

 

[تناهيد]

شكرا لك اخي الكريم

 

[صمت الغروب]

بارك الله فيك أخي الكريم

 

[بنت التحدي]

بااااااااااارك الله فيك
تقديري
بنت التحدي