انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

[عقيلة حيدر]

‎‎ انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس
‎‎ إن نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس ( G6PD ) في كريات الدم الحمراء ، الذي تم اكتشافه عام 1956، يعتبر من أكثر الأمراض الوراثية انتشارا ، إذا يعاني أكثر من 400 مليون شخص في كل أنحاء العالم من هذا النقص . يطلق على نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول favism لأن الأفراد المصابين بهذا النقص مصابين بحساسية لنبات الفول . الأشخاص المصابين بنقص في نشاط هذا الإنزيم معرضون لخطر الإصابة بعدد من الاضطرابات الخطيرة والتي من الممكن أن تؤدي للموت إذا لم يتم علاجهم بطريقة صحيحة .

وبإختصار فإن أنيميا الفول favism عبارة عن فقر دم انحلالي شديد , يحدث عادة في أشخاص منحدرين من منطقة البحر الأبيض المتوسط , ويحدث عندما يقوم الشخص المصاب بنقص في أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس بأكل الفول أو يستنشق حبوب لقاح الفول .

نقص الإنزيم G6PD في علم الوراثة
من المعروف أن في البشر هناك 23 زوج من الكروموسومات التي تحدد الصفات الورائية الجسدية والخاصة بالتمثيل الغذائي المتنوعة . أحد هذه الأزواج ال 23 من الكروموسومات هو زوج الكروموسوم إكس و واي X and Y ( والتي تعرف بكروموسومات الجنس) التي تحدد جنس الفرد بالإضافة إلى أشياء أخرى . الكروموسوم إكس مهم بشكل خاص لأنه يحمل الجينات الأساسية لبقاء الإنسان . يوجد جين مهم في الكروموسوم إكس وهو جين الإنزيم G6PD .

جميع الأمراض الوراثية التي لها علاقة بالكروموسوم أكس مثل نقص الإنزيم G6PD , تؤثر على الذكور أكثر من الإناث . سيظهر نقص G6PD في الإناث فقط عندما يكون هناك نسختان معيبتان للجين في الأنثى . وطالما وجدت نسخة واحدة صالحة لجين G6PD في أنثى, فإنه سيتم إنتاج أنزيم طبيعي وهذا الأنزيم الطبيعي يستطيع القيام بوظيفة الأنزيم المعيب . عندما تظهر ميزة موروثة معينة بمثل هذه الطريقة يطلق عليها صفة وراثية متنحية . في الذكور, وبسبب وجود كروموسوم إكس واحد فقط ، فظهور جين G6PD معيب واحد يكون كافيا لحدوث نقص الإنزيم G6PD .


من المعروف أن هناك أكثر من 400 سلالة أو شكل مختلف لنفس الجين الذي يسبب نقص الإنزيم G6PD . أنزيم G6PD المعيب قد يكون مختلف من شخص لشخص . وتختلف طفرات الجين من منطقة للأخرى , لكن سكان منطقة معينة عادة يتقاسمون تلك الطفرة . على سبيل المثال, في مصر يتواجد فقط نوع واحد من السلالات يسمى "سلالة أو طفرة البحر الأبيض المتوسط" Mediterranean variant , بينما في اليابان هناك نوع مختلف يدعى طفرة اليابان Japan variant .


ما هي فرص توريث نقص الإنزيم للأبناء؟

إذا كان الأب مصاب وكانت الأم غير مصابة وليست حاملا للجين

نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%)

نسبة إنجاب ذكر مصاب (صفر%)

نسبة إنجاب أنثى حاملا لجين نقص إنزيم G6PD (أي لا تظهر عليها الأعراض المرضية) (100%)

إذا كان الأب مصاب وكانت الأم حاملا للجين

نسبة إنجاب أنثى مصابه (50%)

نسبة إنجاب أنثى حاملا للجين (50%)

نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%)

إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملا للجين

نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%)

نسبة إنجاب أنثي حاملا للجين (50%)

نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%)

 

[قطرة ندى]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

موضوع مهم جدا
و يعتبر من اصعب الأمراض فى التعايش معه
اذكر حالة طفل و انا فى سنة التخرج تناول فول أخضر و جاء المستشفى لنقل الدم
تأثرت من حالة الطفل
كان يصرخ و يقسم انه لن يأكل فول مرة أخرى
لم يكن يفهم ما يجرى له
نسأل الله ان يشفى كل مريض يا رب
سلمت اختى الحبيبة على الموضوع

 

[عقيلة حيدر]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

يسلموو حبي ع توواجدك

 

[ام حسام]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

سلمتي على هذه المعلومات"

ان هذا المرض يعتبر من الامراض الوراثيه المنتشره

لكن هناك بعض الامور التي لا يفهمها الكثيرين"

فمثلا نجهل سبب منع استخدام الحناء ((الحنه العربيه))للطفل المصاب وكذلك لامه في فترة ارضاعه؟؟

ويختلف راي بعض الاطباء بالنسبه لانواع المكسرات والبقوليات التي عليه ان يمتنع عنها"
​

 

[السندريلا]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

جزاكى الله خيرا
موضوع مهم جدا
بس السؤال اللى عايزة اعرف اجابته
هل الفول بس هو اللى بيسبب المشكلة دى ولا باقى البقوليات كمان؟؟
​

 

[قطرة ندى]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

جزاكى الله خيرا

موضوع مهم جدا
بس السؤال اللى عايزة اعرف اجابته
هل الفول بس هو اللى بيسبب المشكلة دى ولا باقى البقوليات كمان؟؟​

أختى السندريللا
الفول هو اكثر الاكلات التى تسبب المشكلة و خاصة الفول الاخضر لدرجة انه قد تحدث المشكلة بمجرد مرور المصاب بجوار حقل الفول
و لكن كل البقول ايضا تسبب المشكلة ...على سبيل المثال :
العدس
فول الصويا
الفاصوليا
الحمص
اللوبيا
عيش االغراب (المشروم)
الكسرات و الفول السودانى
كما ان هناك قائمة اخرى من الادوية التى يحصر استخدامها فى حالات انيميا الفول
هذا و ندعو الله ان يشفى كل مريض
تحيــــــــــــــــــــاتى

 

[هبة حسام]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

الأطعمة التي يجب تجنبها
جميع البقوليات (الفول- العدس - الترمس -اللوبيا -الفاصوليا البيضاء -الفول السوداني- البازلاء- الحمص- الصويا)
الأدوية التي يجب تجنبها

Vitamains الفيتامينات

Vitamin K
Ascorbic acid(Vitamin C)​

Anti-Malarial Drugs مضادات الملاريا

Pamaquine
chloroquine
Hydroxychloroquine
Mepacrine (quinacrine)
pamaquine
primaquine
Pentaquine
Quinocide
Quinocide
Quinaorine (Atabrine),
Quinine (this is used sometimes in soft drinks such as tonic water)Biguanides
Pyrimidines
Quinolines
Sulphonamides
Sulphones​

Sulfanamides/ Sulfones مضادات السلفا

Sulfacetamide
Sulfanilamide
Salioylazulfapyridine (Azulfidine)
Sulfapyridine
Sulfasalazine
Sulfamethoxypyrimidine
Sulfaoethamide
N2 – Adetylbulfanilamide
2-Amino-5-Sulfanilylthiazole
Sulfiboxazole (Gantrisin)
Thizolsulfone (Promizole)
Diaminodipenysulfone (DDS)
Solfoxone (or Sulphoxone; Dapsone)​

Anti-Inflammatory / Analgesic Drugsالمسكنات و مضادات الروماتزم

Salicylic Acid (Aspirin)
Phenacetin
Antipyrine
Aminopyrine (Pyramidon)
Aniline
Fenamic Acid
Pyrazolone (Acetanilide)
para-aminosalicylic acid ​

Anti-Bacterial Drugs المضادات الحيوية
co-trimoxazole
Cephalsoporins
Chloramphenicol
Nitrofurans (Furadentin)
Nalidixic acid
Furaltadone (Altafur)
Nitrofurazone (Furadin)
Penicillins
Quinolones
Chloramphenicol​

Anti-Emetic / Neuroleptic Drugs مضادات التقيؤ

Phenothiazine derivatives ​

Uricosuric Drugsطاردت ليوريك

Benzoic Acid derivatives​

Anti-Histaminic Drugsمضادات الهستامين

Antazoline​

Cardiac/Anti-Hypertensive Drugs ادوية القلب و الضفط

Procainamide
Quinidine
Hydralazine​

Anti-Tuberculous Drugs مضادات السل

Isoniazide
P.A.S.​

Anti-Protozoal Drugsمضادت الطفيليات

Naphthalene​

Miscellaneous متفرقات

Chelating Agents
Dimercaprol
Methylene blue
Naphthalene
Doxorubicin
L-dopa​

انواع محددة من الأعشاب الصينية

منقول للافادة​

 

[هبة حسام]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

هل الذرة الصفراء ممنوعة؟؟
هل الفوشار ممنوع؟؟
هل اللوز وعين الجمل ممنوع؟؟

 

[شيماءء]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

[FONT=&quot]شكرا ياجماعة ع الموضوع الجامد ده. واستكمالا لكلامك انا جمعتلكم بعض المعلومات المهمة عن
انيميا الفول
اتمنى ان ت[/FONT][FONT=&quot]فيدكم[/FONT][FONT=&quot][/FONT]

 

[صمت اللياالي]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

جزاك الله خيرا على المعلومات القيمة

 

[الوردة الجريحة]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

كل الشكر علي المعلومات القيمة

 

[بنت أبووووها]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

يعطيك العافية وجزاك الله خير وبارك فيك اختي العزيزة​

 

[سحر الكلام]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

اختي الكريمه عقيله
جزاكي الله كل خير على معلوماتك القيمه التي افدتني
اردت المرور والمشاركه بموضوعك القيم ليس كوني اخصائيه لا وانما كوني ام لطفل مصاب بانيميا الفولg6pd
عند ولادته كانت نسبة الصفار 23 مما جعلني ارافقه بالمستشفى مدة شهر كامل وهوا بالحضانه
ولكن لم يبشرني اي دكتور خيرا وكنت يوميا اسمع كلمات تجعلني اتحطم واخاف اكثر
فلقد ذكر لي الاطباء ان طفلي لن يتعافى ابدا وان مرضه سوف يستمر بنفس الدرجه
ولكن املي بالله اكبر ولله الحمد سافرت مره من اجل السياحه وجاءت الفرصه لكي اقوم
بالتحاليل النصف سنويه لطفلي وكان حينها عمره 7 شهور ولله الحمد طمئنني الدكتور
لان نسبته كانت شيئ لا يذكر 0,4 وقال انه يمكن ان تختفي منه تماما عند سن المراهقه
مع ان الاطباء هددوني عند ولادته بعدم ارضاعه وعدم اعطائه البقوليات والمكسرات

وفقط ولم تقدم لي اي اوراق عن ما يجب عدم اعطائه له
ولكن ولله الحمد ارضعته سنه كامله واكل كل انواع البقوليات ماعدا الفول لم اقدمه له اكيد
وكلما اخدته للطبيب اخدت معه الورقه المدون فيها الادويه الممنوع عنها والتي قدمت لي
ليس من الاطباء هنا ولكن من الطبيب جزاه الله كل خير الذي طمئنني واراح بالي
ولدي اليوم عمره ماشاء الله 11 سنه وهوا ولله الحمد بصحه وعافيه ولديه الوعي الكامل عن مرضه
رغم انه الوحيد بين اخوانه ولكنني جعلته يستوعب من الصغر المشكله خوفا مما ياكله بالمدرسه او اي مكان بعيد عن ناظري
اختي العزيزه اعتذر عن الاطاله ولكن كنت اريد مشاركتكم بتجربتي
وهذه اول مره لي
اتمنى الشفاء لكل مريض وان يجعل الصبر والامل بالله لكل الاهالي
ودي واحترامي

 

[صمت الغروب]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

معلومات قيمة

جزاكم الله خيرا

 

[ام جبر]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

اختي انا ابني البكر فيه هذا المرض
اول ماولدته قالوا لي انه في خميرة ناقصة عنده في الدم هي الي سببت هذا المرض عنده
ولما رحت عند استشاري امراض اطفال قال لي ان هذا المرض مستحيل يجي عن طريق الاب بس من الام لانها حامله له
ولما سالت اختي الكبيرة قالت ان خالي فيه وممكن اكون انا حامله له بس غير مصابه لاني عادي اكل الفول

 

[الحارث المغربي]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

شكرا جزيلا على هده المعلومات المفيدة سؤالي هل هناك انواع اخرى من الانيميا ام ان مرض الانيميا عند الاطباء هو انيميا الفول

 

[محبة الامل]

رد: انيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس

جزاك الله خيرا على
التوضيح نعم كلما ذكرت صحيح بالاضافة الى
ان اكثر المصابين يحتاجون لنقل الدم عدة مرات في كل عام
اللهم اشف كل مبتلى
اللهم امين